治疗流程
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
所有患有 NF1 和高血压或者发作性血管性头痛的成年人均需要筛查这种肾上腺髓质肿瘤（例如通过测量 24 小时尿液儿茶酚胺水平）。
嗜铬细胞瘤需要立即手术切除。
丛状神经纤维瘤的恶变可见于至少 10% 的 NF1 患者中。[34]
手术摘除是主要的治疗策略。 即使留出充分的切口边缘，但复发和各种转移通常可导致死亡。 其肿瘤容许通过截肢术整体去除的患者除外。
在一些患者中，NF1 可通过一种被称为非典型神经纤维瘤的中间阶段发展为恶性外周神经鞘瘤。这种组织病理学类别的含义仍不确定。
由外科医生、肿瘤学家及放射治疗学家组成的团队决定。
这些恶性肿瘤通常对化疗或放疗反应较差。
皮下神经纤维瘤除非遭受反复创伤和/或疼痛，通常不予处理。
妊娠期间所有类型的神经纤维瘤通常将扩大。 最好是由熟悉 NF1 的产科医生密切监测神经纤维瘤。
手术切除可能导致遭手术破坏的受累神经远端的周围神经病。
结节性丛状神经纤维瘤可能位于脊髓旁，出现在背根神经节或近端背侧神经根。它们的向心性生长将导致脊髓压迫和椎体侵蚀，而离心性生长则将引起疼痛和周围神经病。它们也可能发生恶性退行性改变（恶性外周神经鞘瘤）。因此必须进行密切的监测，监测重点是神经系统。
妊娠期间所有类型的神经纤维瘤通常将扩大。 最好是由熟悉 NF1 的产科医生密切监测神经纤维瘤。
若事先已规划了非常具体的目标，则可以进行姑息性手术。
化疗或放疗均无效果。
弥漫性的网状纤维瘤可能会变得非常大，甚至巨大，从而取代和/或浸润周围的正常组织，导致多种组织损害。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左前胸弥漫性丛状神经纤维瘤合并表面的色素沉着来自 Dr Vincent M. Riccardi 个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: X 光片显示上胸（双侧）、纵隔、腹膜后间隙以及网膜累及广泛的弥漫性丛状神经纤维瘤来自 Dr Vincent M. Riccardi 个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].
这些神经纤维瘤也可能发生恶变，因此这可能是手术指征之一。
妊娠期间所有类型的神经纤维瘤通常会增大。因此，患者最好是由熟悉 NF1 的产科医生密切监测神经纤维瘤。骨盆和腹膜后间隙的弥漫性丛状纤维瘤可妨害妊娠和分娩晚期。
缩减手术，包括截肢术或关节离断可能有必要。 手术区的小血管出血通常是决定手术范围的限制因素。
化疗或放疗均无效果。
皮肤神经纤维瘤除非反复遭受创伤，成为一种激惹源，或者过度瘙痒，通常不予处理。 否则，患者将不得不终生携带其生活。
妊娠期间所有类型的神经纤维瘤通常将扩大。 最好是由熟悉 NF1 的产科医生密切监测神经纤维瘤。
对所有的年龄组，临床医生都必须密切关注患者的头痛史 - 定期更新。
突然发生的严重头痛，有必要考虑脑积水、颅内胶质瘤、偏头痛或者其他脑血管损害。
不同类型的头痛是 NF1 患者最常见的症状之一。对绝大多数人来说，头痛只是偶然出现，但监测头痛病史的变化将是诊治 NF1 患者非常重要的方面。
随访的频率和性质将取决于相关的症状（如果有的话）。
若颅 MRI 碰巧发现了胶质瘤，则应进行神经内/外科的评估。
由于预期的副作用，手术将是最后的选择。
鉴于高龄（60-70 岁及以上）和广泛存在的动脉粥样硬化性血管病等混杂因素的影响，具有脑血管损害的 NF1 患者应至少暂时被认为存在该病脑血管方面的表现。
有必要重复进行神经学的临床评估，并且神经病学和神经外科专家也应将干预作为一种选项。
脑血管损害的标准治疗包括切除或手术控制病变。
应进行神经内/外科评估。 分流应旨在减轻或消除脑积水所导致的症状。
入学前应进行 IQ/心理测验。 可适当使用神经心理评估、特殊教育资源和教具（如笔记本电脑）。
兴奋剂（如哌醋甲酯）可能适合于一些患者，特别是那些有注意力缺陷损害的患者。 这些只能由专家中心来处方。
应咨询神经学专家来进行评估和开处抗惊厥药。 这些评估几乎肯定包括神经成像，无论之前是否已做过。
当存在营养不良性脊柱侧弯、椎旁结节状丛状神经纤维瘤或弥漫性丛状神经纤维瘤扩展至或超越中线时，应提供 MRI和神经内/外科评估。
在存在可治疗的症状或功能丧失的情况下才考虑手术。 始终有必要为已形成的运动和感觉损害提供非手术性的适应性和支持性治疗（如物理治疗）。
若存在皮下结节性丛状神经纤维瘤，应特别提高警惕。
神经成像可评估脊髓受损以及椎体侵蚀。
疼痛处理是一种重要的辅助治疗。
可能需要吗啡（包括吗啡泵）。疼痛处理主任医师的建议可能对患者有帮助。
当存在难治性疼痛或椎骨塌陷时，最常选择的治疗方式为手术。
手术将显著增加运动及感觉受损的风险。 始终有必要为已形成的运动和感觉损害提供非手术性的适应性和支持性治疗（如物理治疗）。
新生儿不明原因的哭闹和/或易怒时，应高度关注 NF1 的这个临床表现。
在手术治疗之前和/或之后可用于降低眼压。
药物应由眼科医生决定。
引起上下眼睑下垂的眶周神经纤维瘤可能需要手术治疗来切除相关病变。
唇、颊、口腔、腭和/或咽部神经纤维瘤可能需要手术切除或缩减。
NF1 患者似乎具有较高的龋齿风险。 需进行加强口腔清洁和密切的牙科随访咨询，以尽可能减少过早以及过多的牙齿脱落。
必要时进行修复。
常规影像学检查是监控方案的关键要素。
发生可能具有脉动的眼球突出可能需要紧急手术，以纠正大脑额叶疝入眼眶。
在没有急性问题时，可能需要进行纠正手术以防止这一渐进性病变的恶化。
手术时机成熟之前应避免负重。
支具可能有助于避免承重。
若发生严重弯曲或骨折，可重点考虑手术。
椎体发育不良的症状发生前可通过脊柱上的异常发涡来发现，因此需要在10岁之前定期扫描脊柱 X 线平片和密切随访。
在 5~10 岁之间，脊柱严重的成角畸形是 NF1 椎体发育不良的后果之一。 成角可能向前和/或外侧。 一旦发现存在严重的成角畸形，就必须考虑矫形手术，包括内固定。
支具通常没什么帮助。
在 5~10 岁之间，脊柱严重的成角畸形是 NF1 椎体发育不良的后果之一。 成角可能向前和/或外侧。
一旦发现存在严重的成角畸形，就必须考虑矫形手术，包括内固定。
支具通常没什么帮助。
胸部平片可能有助于纵隔受累最初的评估。
通常，在接近二十岁时，NF1 的胸廓畸形可能变得很严重，需要进行矫形手术，特别是在存在纵隔/胸内呼吸和/或心脏损害时。
可在童年和青春期适当使用矫正器。
在十岁时或二十岁前，手术可能成为治疗的选择。
可在童年和青春期适当使用矫正器。
对于成人，这种 NF1 的表现可能需要长期使用矫正器，包括矫正鞋。
在排除嗜铬细胞瘤后，必须对所有患 NF1 和高血压（婴儿期至成年，一过性或稳定性）患者评估肾血管来源的发病机制。每次到诊室就诊时，所有 NF1 患者（婴儿、儿童或成人）都必须测量血压。
尽管抗高血压药物可能会有临时和/或长期的价值，肾血管性高血压将需要考虑手术治疗。
对口服药物响应不足的患者将成为手术的候选者。 手术将可能涉及为阻塞的流入血管建立支架或分流。
在 NF1 患者中，如果出现胃肠道出血需要考虑出血是缘于血管异常还是 NF1 相关的肿瘤，包括神经纤维瘤和胃肠道间质瘤。用于定位的动脉造影术和手术根除是合理的治疗选择。
任何严重便秘或顽固性便秘的婴儿、儿童或成人都应当被考虑是否为结肠神经节细胞增多。
根据其严重程度，可每日口服矿物油进行治疗。
若口服矿物油治疗无效，就可能有必要进行手术以切除低渗/松弛的肠段。
对于任何出现提示白血病的症状和体征的 NF1 患儿，必须考虑 NF1 相关的表现（尽管这一表现较为罕见）。
积极的化疗和骨髓移植在改善疾病的结局方面一直不太理想。
NF1 和整个生活的应对问题是该病的重要方面，尤其是对于学龄儿童来说。
专业咨询和治疗以及各种形式的自助小组似乎对患者有益。
尚未确立抗焦虑药或其他精神科药物的明确作用。
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