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流行病学

常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 在世界范围的所有种族人群中都有出现。据估计，美国的发病率在 1:400（包括实际观察到的和估计的尸检病例）到 1:1000（仅临床诊断病例）之间。[6][7][8][9][10] 据报告，每年大约 600,000 美国人受到此病影响，有超过 2000 名患者因囊性肾病变开始接受肾替代疗法。[11]

在哥本哈根，估计发病率为 1:1000；[7] 然而，法国 (1:1111)、[12] 威尔士 (1/2459) [13] 和日本 (1/4033) 的发病率较低。[14] 在塞舌尔，白人的发病率为 1:544，但是黑人很少患此病。[15]

与白种人相比，在黑人中，因为其他病因导致的 ESRD 发病率较高，所以 ADPKD 造成的 ESRD 较少见。美国每年（1998-2001 年) 由 ADPKD 导致的 ESRD 发病人数为男性 870 万，女性 690 万，在欧洲（1998-1999 年）为男性 780 万，女性 600 万；[16] 在日本，出现此种情况的男性有 560 万（1999-2000 年），女性有 400 万。[17] 校正年龄的性别比率超出一致性范围（1.2 至 1.3），表明男性比女性更易患进行性疾病。

常染色体隐性遗传性 PKD 非常少见，发病率为 1:40,000 至 1:10,000。[18][19]

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