治疗流程
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
第一选择
卡托普利 : 12.5-150 mg，口服，每日 3 次
或
依那普利 : 10-40 mg，口服，每日一次
或
培哚普利 : 4~8 mg，口服，每日一次
或
雷米普利 : 2.5-10 mg，口服，每日一次
或
贝那普利 : 5-80 mg，口服，每日一次
或
氯沙坦 : 25-100 mg，口服，每日一次
或
坎地沙坦 : 4-32 mg，口服，每日一次
或
缬沙坦 : 40-320 mg，口服，每日一次
或
厄贝沙坦 : 150-300 mg，口服，每日一次
或
替米沙坦 : 20-80 mg，口服，每日一次
或
奥美沙坦 : 20-40 mg，口服，每日一次
第二选择
拉贝洛尔 : 100-400 mg，口服，每日两次
或
卡维地洛 : 6.25-25 mg，每日两次
第三选择
美托洛尔 : 100-400 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
奈必洛尔 : 5-40 mg，口服，每日一次
或
氢氯噻嗪 : 12.5-25 mg，口服，每日一次
或
呋塞米 : 20-40 mg，口服，每日一次
目标血压应由 HALT 多囊肾病试验指导，在两项独立的随机对照临床试验中，对早期和晚期常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 的血压控制进行了评估。[73][74]
其中一项研究使用血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素-Ⅱ 受体拮抗剂治疗年龄在 15-49 岁之间、具有进展至终末期肾病风险的 ADPKD 患者，比较了严格的血压控制（即，95/60 mmHg 至 110/75 mmHg）和标准血压控制（即，120/70 mmHg 至 130/80 mmHg）治疗的情况。研究发现，严格血压控制组（即 95/60 mmHg 至 110/75 mmHg）的总肾脏体积年增长率更低。两组估算肾小球滤过率 (GFR) 的变化率相似。严格血压控制组的左心室重量指数和尿白蛋白排泄下降。[73]
在这项研究中，ACEI 和血管紧张素-Ⅱ 受体拮抗剂的联合治疗并没有显示有益于改变总肾脏体积或估算 GFR。所以，一线药物疗法应使用 ACEI 或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。 [ 
] 使用这些类药物可以增加这些患者的肾血浆流量，[75][76] 并为早期 ADPKD 患者提供心脏保护和肾脏保护作用。双重阻断和严格血压控制都被认为是非常安全的。[73]
对于更晚期慢性肾脏病 (GFR 25-60 mL/min) 患者，ACE 抑制剂单一疗法可使大多数患者的血压得到良好控制。加用血管紧张素-II 拮抗剂并没有改变估计 GFR 下降。[74]
不考虑将钙-通道阻滞剂作为降压的选择。
药物疗法的选择也应考虑任何具体的共存病。非心脏选择性的 β 阻滞剂具有选择性的 α 阻滞特性（例如，拉贝洛尔或卡维地洛），通常有效。对于动脉瘤、冠心病或心律失常类疾病患者，β 阻滞剂可能是首选。
对于大多数 ADPKD 病例，不需要使用利尿剂控制高血压，但是充血性心力衰竭和容量过度负荷或顽固性高血压患者可能需要使用利尿剂。
治疗是终身的。
应从低剂量开始，并根据反应逐渐增加。
常染色体显性遗传型多囊肾病 (AKPKD) 患者尿路感染的并发症发病率升高。对于这些患者，应按照培养结果和现行的治疗诊断指南（例如，左氧氟沙星、甲氧苄啶/磺胺甲噁唑）进行及时治疗。为避免囊肿感染，治疗应至少持续 10 天。
如果完成抗生素治疗后感染复发，需要排除并发症，例如梗阻、囊肿感染或感染性结石。如果没有发现并发症，可能需要数月连续的抗生素治疗，以根治感染。
当不可避免地使用尿路器械时，在操作前及操作后的 24 小时内均应有效应用预防性抗生素。
第一选择
环丙沙星 : 250~500 mg，口服，每日两次；200-400 mg，静脉给予，每日两次
或
左氧氟沙星 : 500-750 mg，口服/静脉给予，每日一次
第二选择
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : 160/800 mg，口服，每日两次
第三选择
氯霉素 : 50-100 mg/kg/天，口服/静脉给予，分次使用，每 6 小时一次，最大剂量 4000 mg/日
感染性肾囊肿应使用一线抗生素治疗。
喹诺酮类药物可在囊肿中积聚，被认为是首选的抗生素。组织渗透性非常好，只有口服治疗不耐受时（例如，因为恶心），才考虑经静脉给予治疗。氯霉素仅用于特殊病例（例如，治疗耐药菌导致的严重感染）。
疗程通常为 4-6 周。但是氯霉素具有严重的毒性，所以不推荐延长或重复这种药的疗程。
如果对抗生素治疗未产生及时反应，应考虑经皮或手术囊肿引流。如果有发热 (＞38.5℃ [100.4°F] 持续超过 3 天)、腹痛（特别是可触及肾痛的区域）、C 反应蛋白水平增加 (CRP＞50 mg/L) 以及近期明显的囊内出血（根据 CT 扫描结果）或其他发热原因，应考虑感染性大型囊肿进行引流。[77]
持续性或复发性囊肿感染提示需要在移植前切除多囊肾。
囊肿出血、肾感染、肾结石或肿瘤是疼痛的病因，并应在开始治疗前排除。
应检查并治疗根本原因（例如，感染、出血）。
在发现不可逆原因的患者中，建议使用分级镇痛方案来处理疼痛。
卧床休息经常有帮助。
应避免肾毒性药物的长期给药。
应建议血尿患者饮用大量的液体，避免身体活动。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
对乙酰氨基酚 : 500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量不超过 4000 mg
或
布洛芬 : 300-400 mg，需要时每 4-6 小时服用一次，最大剂量为 2400 mg/天
或
萘普生 : 250-500 mg，需要时每 12 小时服用一次，最大剂量为 1250 mg/天
第二选择
曲马多 : 50-100 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，最大剂量为 400 mg/日
第三选择
羟考酮 : 2.5-5 mg，口服（速释型），需要时每 6 小时一次
二线选择是镇痛药，包括对乙酰氨基酚、或者用于急性或严重疼痛的阿片类镇痛药。通常应避免使用非甾体抗炎药 (NSAID)，但可用于肾脏功能良好患者急性疼痛的短期治疗。
对乙酰氨基酚可与其他镇痛剂合用。曲马多可用于中度疼痛。不能长期每日使用羟考酮，但该药可用于挽救治疗。
可以尝试辅助治疗，包括三环抗抑郁剂、加巴喷丁或普瑞巴林、采用局部麻醉药进行神经阻滞或内脏神经阻滞，但只在医生指导下使用。
卧床休息经常有帮助。
应避免肾毒性药物的长期给药。
应建议血尿患者饮用大量的液体，避免身体活动。
当保守措施失败时，可考虑手术治疗囊肿并发症。在 CT 引导下抽吸囊肿，对某些患者使用致硬化的药物，以防止液体的重新累积。如果有多个囊肿，可使用腹腔镜或手术囊肿开窗术或剥脱术。[78] 尽管血压管理有潜在作用，但没有明确证据显示囊肿剥脱术可以缓解 ADPKD 患者的高血压。手术后肾功能也没有显示得到改善。基线肾功能受损的患者似乎在囊肿剥脱术后增加了肾功能进一步恶化的风险。疼痛症状的改善似乎是暂时的，只持续数周至数月。所以，可能需要重复手术或替代的方法。[79]
在罕见情况下，尤其对于没有大囊肿的多囊肾患者，可考虑腹腔镜或胸腔镜肾脏去神经；但只有少数此类病例报告。[80][81][82][83]
囊肿出血和血细胞比容降低的患者可能需要输血，如果出血持续，则考虑栓塞联合血管造影。
很少使用腹腔镜或后腹腔镜进行单侧或双侧肾切除术，这仅用于存在肾脏疼痛的 ESRD 患者或者符合肾移植标准患者的准备阶段。
应改变饮食（例如低钠、限制蛋白质和低卡路里饮食）。建议摄入足够的液体。住院治疗和静脉输入溶液给药可能是恰当的。
结石类型影响管理，但柠檬酸钾适用于见于常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 患者的 3 类结石：尿酸结石、低枸橼酸尿症草酸钙肾结石、远端酸化功能障碍。[84]
应考虑适当的止痛。
对有症状的结石的患者，可能需要进行泌尿科评估。
经常进行体外冲击波碎石术和经皮肾石切开术不会增加很大的并发症风险。
梗阻性输尿管结石、严重疼痛和无法维持水合的患者需要接受碎石术治疗。对常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 患者进行碎石术后可能会损坏碎石通道。
也可考虑逆行内窥镜检查或手法治疗。
大多数患者有肝囊肿，但只有少数患者有症状。大多数病例不需要治疗。
患者应避免使用导致 cAMP 积聚的雌二醇及复合物（例如，限制咖啡因摄入)。
第一选择
环丙沙星 : 250 mg，口服，每日两次
或
左氧氟沙星 : 250 mg，口服，每日一次
或
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : 160/800 mg，口服，每日一次
第二选择
多西环素 : 100 mg，口服，每日一次
对感染性囊肿患者需要进行抗生素治疗。部分患者（即适当的抗生素疗程后，症状再度恶化或复发患者）可能需要长期预防性药物治疗。经常复发的患者可每月轮换使用 3 种或更多种抗生素（下面列出）。
对于有症状患者，可能需要干预以降低囊肿体积和肝脏大小（例如，囊肿引流术、伴随肝切除术的囊肿开窗术）。手术的选择取决于解剖和囊肿分布。
应将重症患者转诊到专业中心，以进行肝脏切除术或移植。
大小、位置、形态、患者年龄和整体健康状况决定治疗方案。
关于介入的推荐取决于：大小、部位和形态，其他动脉瘤的蛛网膜下腔出血病史，弹簧圈或夹闭的可行性。[94]
在无症状患者中，如果发现小动脉瘤 (＜7 mm)，特别是位置在前循环时，通常建议保守治疗。
应将患者转诊至行神经外科评估。
肾移植是常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 患者终末期肾病 (ESRD) 的首选治疗。活体供体移植是优先选择。尸体器官供者移植是二线选择。European Renal Best Practice Guidelines 当前的器官分享联合网络允许将 GFR＜20 mL/min 且医疗状况合适的个人列入死者供体肾移植的等待名单中。United Network for Organ Sharing
在一项小规模 ADPKD 肾移植患者的研究中，西罗莫司免疫抑制可减少自体肾脏和肝脏的体积。[95] 这些观察仅是初步结果，以至于不能在 ADPKD 患者中推荐西罗莫司免疫抑制。
透析是常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 和 ESRD 患者的二线选择。在透析治疗开始时患者应有功能正常的永久性通路，所有患者在放置血管通路前应完成血管检查。Kidney Disease Outcomes Quality InitiativeEuropean Renal Best Practice Guidelines
在这群患者中，血液透析好于腹膜透析，因为大体积肾脏不能注入足够量的透析液，并且有腹膜炎和腹股沟或脐疝增加的风险。然而，在血液透析患者中，血源性传播可造成囊肿感染。
尽管 ADPKD 患者肾疼痛、血尿和肾感染的发病率更高，但是 ADPKD 患者维持性血液透析的结果近似于其他患者群体。这些患者往往比其他原因导致的 ESRD 患者有更好的透析效果。[92]
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