BMJ Best Practice

监测

常染色体显性遗传性 PKD (ADPKD) 并发症的早期检测和治疗很可能改善 ADPKD 受累患者的生活质量和预期寿命。应特别注意心血管并发症，这是 ADPKD 最常见的发病和死亡原因。

高血压患者应每 6 至 12 个月随诊一次，以确保血压控制在＜130/80 mmHg 的目标范围内。应每年将血压监测仪与诊所的血压测量仪进行校对。无高血压的早期或轻度疾病患者应每 1 至 3 年随诊一次：提供血压监护指导；推荐健康的饮食，包括避免过量的盐或蛋白质；纠正心血管危险因素（例如高脂血症）；如果合适，应讨论调整生活方式（例如，戒烟）。推荐密切监测肾功能，因为如果肾功能下降，需要调整降压药的剂量。

应按照患者的并发症调整其随诊频率。如果出现代谢活跃的肾结石（即，形成结石），那么这些患者需要每 6 到 12 个月随诊一次，以监测其代谢活性。可能需要肾脏 CT 成像检查。

如果肾功能下降到能够密切监测到肾脏功能下降的速度，应将患者转诊到肾脏科医师，并调整饮食和降压药物，准备肾替代疗法，并管理慢性肾疾病进展相关的代谢异常。应开始使用红细胞生成-刺激剂，以维持 100-110 g/L (10-11 g/dL) 的目标血红蛋白。

可能需要更频繁的关注疼痛控制问题，并应适当的镇痛。鉴于抑郁症的高患病率，以及其对发病率和死亡率有显着影响，应考虑筛查。

早期转诊至肾病专科医师处更有可能获得肾小球滤过率改善，[117] 开始透析后，在非终末期肾病阶段进行更长时间的规律肾病治疗，能够降低住院率并提高长期生存率。[118][119]

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