大疱性表皮松解症

婴儿早期出现的水疱可能与大疱性表皮松解症出现的水疱类似，但皮肤没有那么脆弱。

不会累及口腔。

年龄较大的儿童，胳膊上的皮肤会出现地毯样增厚和鳞屑，大多在肘前窝处。

透射电子显微镜检查显示表皮内角质形成细胞异常黏附。

与有些类型的大疱性表皮松解症一样，有些卟啉病尽管不会出现皮肤脆性增加的症状，也可能出现水疱和粟丘疹。

有一种类型的卟啉病，在短暂（如几分钟内）见光后，就会出现红细胞生成性原卟啉病、刺痛感或烧灼感，尤其是在脸部。

一段时间后，脸上就会出现鹅卵石般的变化，并有瘢痕形成。

先天性卟啉病患者的特定尿卟啉水平升高。

皮肤发育不全的婴儿，如果没有大疱性表皮松解症，通常会在头皮上出现楔形凹陷的皮肤区域。

不会出现水疱和皮肤机械脆性。

相反，如果大疱性表皮松解症患者出现皮肤发育不全的症状（Bart 综合征），这些病变通常会出现在脚上、脚踝处和手腕处。[40]Bart BJ, Gorlin RJ, Anderson VE, et al. Congenital localized absence of skin and associated abnormalities resembling epidermolysis bullosa. A new syndrome. Arch Dermatol. 1966;93:296-304.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5910871?tool=bestpractice.com

通常不进行鉴别检查。

可通过皮肤活检来确诊，但一般只进行临床检查就足以确诊。

在新生儿和婴儿中比较罕见。

大多数不会出现显著的机械脆性或任何其他遗传性大疱性表皮松解症的皮肤症状（粟丘疹、甲营养不良、瘢痕）。

患者其他家庭成员通常不会受累。

直接免疫荧光在所有免疫性大疱病中都为阳性，免疫荧光的形态可以提示特异性疾病。

大疱性类天疱疮皮肤沿真皮表皮交界分布有免疫球蛋白 G 和 C3。

线性 IgA 皮病（慢性儿童期大疱性皮肤病）在沿真皮表皮交界的线性阵列只分布有免疫球蛋白 A。

获得性大疱性表皮松解症沿真皮表皮交界有多种免疫球蛋白和 C3。

天疱疮在表皮细胞间分布有免疫球蛋白 G 和 C3。

这些患者的血清含有特异性抗体，这些抗体的结合形态与正常人皮肤或猴食管检查底物相同，或通过商业特异性酶联免疫吸附法确定。

多为水疱，大疱性较少见。

与大疱性表皮松解症常见的其他皮肤症状无关。

皮肤没有机械脆性。

母亲在妊娠期间可能有阳性感染史。

水疱液体 Tzanck 制剂可看到多核巨细胞。

在用水疱液体培养的病毒中可见特征性细胞病理变化。

较少见于婴儿早期。

通常为局部出疹。

发红的皮肤上出现张力性水疱。

一般累及腹股沟、躯干和肚脐。

破裂的病变会被蜜色的结壳覆盖。

皮肤没有机械脆性。

水疱液体细菌培养发现有 金黄色葡萄球菌。

发生于婴儿和儿童。

通常靠近皮肤感染部位，如耳道或鼻孔。

发红的皮肤上，尤其是脸部和胸上部，出现糜烂。

没有明显的水疱。

周围的皮肤呈烫伤样，即使是轻柔的牵拉，也会轻易造成表面脱皮。

皮肤活检显示角质层正下方的裂隙。

金黄色葡萄球菌 可使用附近受感染的皮肤来培养。

看起来正常的皮肤或坚硬的真皮斑块或结节上出现局部张力性水疱或大疱。

有时候轻轻摩擦皮肤就可能诱发病变（Darier 征）。

不会出现粟丘疹。

病变处通常发痒。

家族史为阴性。

皮肤活检显示真皮内及水疱腔内有大量肥大细胞聚集。

这些疾病极少出现囊泡和水疱。

但这些疾病都有其他临床表现，可以与遗传性大疱性表皮松解症进行区分。

所有这些疾病都有特有的皮肤活检结果。

低血清锌水平是肠病性肢皮炎的特征。

两种罕见营养不良型大疱性表皮松解症亚型（胫前型营养不良型大疱性表皮松解症和痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症）的非大疱性皮肤病变可能与扁平苔藓病变相似（紫罗兰色丘疹或小斑块）。

口腔内有白色条纹（Wickham 条纹）是扁平苔藓、而非大疱性表皮松解症的典型特征。

扁平苔藓患者通常出现指甲病变（翼状胬肉）。

皮肤活检显示特有的常规组织学特征，包括真皮表皮交界区带状（苔藓状）淋巴细胞浸润、表皮内颗粒层扩大和锯齿状表皮增生。