BMJ Best Practice

治疗步骤

大疱性表皮松解症患者治疗目标包括：防止新病变、促进伤口愈合及防治皮肤和皮肤外并发症。一个关键原则是避免皮肤外伤或其他上皮相关或上皮表面组织的外伤。

包扎，避免水疱和感染

可能出现最大机械牵引力的皮肤区域（如肘部和膝盖）应使用干净有垫料的敷料进行包扎。

建议每天轻轻清洗皮肤，但没必要使用外科清洁剂。全身有严重伤口的患者可偶尔使用稀释的含氯溶液（如大量稀释的家用漂白剂）洗澡或浸泡，有助于伤口愈合。

开放性伤口应采用抗粘连或稍粘连的无菌包扎。使用干净或无菌的筒状纱布，或其他合成可扩张性布料或衣物将包扎贴在皮肤上。一份共识报告总结了各种有助于治疗大疱性表皮松解症的包扎方式。[41]应根据大疱性表皮松解症亚型、程度、伤口位置、包扎频率、成本和可及性制定包扎方式。

局部抗菌剂

有些专家建议首先在包扎处涂抹局部抗菌药膏，包括含有多黏菌素 B 及/或磺胺嘧啶银的抗菌药膏，但前提是对这些制剂的任何成分不过敏。有时，也会使用浸银敷料包扎伤口。

大水疱无菌引流

大水疱需要无菌引流，以促进愈合，减轻疼痛。

营养补充

应鼓励正常进食。受影响严重的儿童，尤其是患有隐性营养不良型大疱性表皮松解症和交界型大疱性表皮松解症的儿童，口腔、食管和小肠疾病活动障碍可能导致无法进食充足的营养物质，尤其是固体食物中的营养物质。这些儿童应进食营养物质丰富的柔软或浓稠食物，或如有必要，应至少通过胃造口管补充部分营养物质。如果由于上颚周围出现疼痛的水疱或糜烂导致进食困难，使用喂食上颚裂婴儿用的奶嘴可能有帮助。

四环素类药物

可使用四环素类药物（或衍生物，如二甲胺四环素）作为抑制剂，抑制单纯型大疱性表皮松解症患者皮肤上形成水疱。[42]证据 B 四环素类药物应仅用于 8 岁以上的儿童，因为如果 8 岁以前使用，可以会导致牙釉质永久变色。

外用氯化铝

掌跖外用氯化铝作为收敛剂，防止单纯型大疱性表皮松解症患者由于多汗症继发水疱。[43]证据 C

生活方式和活动

尽管避免机械创伤是防止大疱性表皮松解症患者出现水疱的基础，仍应鼓励受影响的儿童和成人在力所能及的情况下追求尽可能丰富的生活方式。对于较轻微的大疱性表皮松解症类型，甚至可以进行一些体育运动。对于儿童来说，心理的健康发展非常重要。对于大多数大疱性表皮松解症儿童患者，无须在家学习。去社会上接触同龄人对于孩子和父母来说都极其重要。但不能从事涉及大量体力活动的职业，包括服兵役。

需要特别关注的大疱性表皮松解症亚型

大疱性表皮松解症儿童患者和成人患者的日常护理通常由儿科专家和内科医生分别提供。出现任何皮肤外并发症，包括严重贫血、生长迟缓或任何真皮外器官受累时，都应及时采取内科和外科干预。这些并发症通常出现于重度全身单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症和隐性营养不良型大疱性表皮松解症（所有亚型）患者，且可能在出生后一年内就出现。[24][25] 仔细监测这些并发症的早期体征对于这种疾病的整体管理非常重要。所有交界型大疱性表皮松解症和隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者都会出现原发性或继发性牙齿异常。所有交界型大疱性表皮松解症患者都会出现局部或全部牙釉质发育不全，以牙齿表面出现点蚀为特征。除非在幼童时期采取恢复措施，否则这些牙齿将逐渐发展成为龋齿，最终脱落。[44]对于隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者，继发性龋齿和牙齿早期脱落很常见，这是口腔内食物间隙改变和频繁喂食的结果。交界型大疱性表皮松解症和隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者也经常出现小口畸形和舌系带过短（结舌）症状。严重型遗传性大疱性表皮松解症儿童和成人患者经常出现精神问题，最突出的问题是抑郁症。转诊到精神科对提高这些患者的整体幸福感很重要。

急症或时效性问题

其他并发症可能需要快速干预。全身性感染（通常为细菌感染）一般是只见于新生儿和婴儿的并发症。需要立即处理。嘶哑的喊叫或任何其他早期气管喉狭窄体征（主要出现于患有交界型大疱性表皮松解症的婴儿）需要尽快由耳鼻喉科医师进行评估。如果上气道部分受损，很多大疱型表皮松解症专家建议进行气管造口术，以防止后期突发气道梗阻或死亡。如果伤口长期不见好转，或隐性营养不良型大疱性表皮松解症或交界型大疱性表皮松解症儿童或成人患者出现结节，应进行全层皮肤活检，排除出现鳞状细胞癌并发症的可能性。如果确认出现了鳞状细胞癌，则必须进行全层切除。[45]

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