并发症 | 时间表 | 可能性 |
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手术并发症 |
短期 | 低 |
生殖器重建手术可能引起一些全身性并发症,例如出血、感染、尿痛和经血排出阻碍等。 |
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不育症 |
长期 | 中 |
继发于 21 羟化酶缺乏症的先天性肾上腺皮质增生症患者发生不孕的可能性会增加,尤其是不遵从治疗且体重增加的患者。 在其他性发育障碍中,生育能力可能也可能不能得到保存。 双侧性腺切除术将导致不孕。在混合型性腺发育不全患者中,睾丸功能存在差异。 |
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身材矮小症 |
长期 | 中 |
对于继发于 21 羟化酶缺乏症的先天性肾上腺皮质增生症患者,治疗不充分或依从性差会导致雄激素过量,从而使骨骺过早融合,结果造成身材矮小。使用糖皮质激素进行治疗并在过程中监测血清雄激素水平,将有助于患者达到更高的最终身高,并预防性早熟。 |
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性别认同障碍 |
长期 | 低 |
DSD 患者发生性别认同障碍的风险较高,必须将其纳入考虑,并在随访时进行评估。 |
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生殖腺恶性肿瘤 |
长期 | 低 |
包含 Y 染色体成分的混合型性腺发育不全患者以及具有腹内(未降)性腺的患者发生性腺恶性肿瘤的风险最高。阴囊型睾丸发生恶性肿瘤的风险也可能会升高。应对睾丸予以密切监测,如果有临床顾虑,可以在青春期进行一次活检。 |
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肾上腺危象 |
长期 | 低 |
如果原发性肾上腺功能不全患者不依从糖皮质激素和/或盐皮质激素替代治疗,则可能导致肾上腺危象,特征为心血管系统衰竭、休克,如果未予治疗,可能会导致死亡。 |
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