BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 50 岁男性患者，有费城染色体阳性 (Ph+) 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 病史，接受了人类白细胞抗原 (HLA) 配型相合的非亲缘供体 (MUD) 造血干细胞移植 (HCT)。移植后第 16 天，该患者出现发热症状，身体表面大于 50% 的部位出现弥漫性斑状丘疹。移植后第 23 天，患者开始出现恶心、腹痛和过度腹泻症状。第 35 天，查体时发现患者开始出现黄疸和肝肿大迹象。

案例#2

一名 30 岁女性患者，有重度再生障碍性贫血病史，接受了人类白细胞抗原（HLA）匹配同胞供者造血干细胞移植。其移植过程和移植后短时间内无异常。在第 15 天后植入供者白细胞，在第 30 天后供者细胞完全嵌合。第 56 天后逐渐减少他克莫司剂量并在 4 个月后逐渐终止用药，随后在第 180 天后完全终止用药，因为患者未出现任何急性移植物抗宿主病 (GVHD) 的体征和症状。在他克莫司终止用药后 1 个月的常规随访中，患者出现新发疼痛性口腔溃疡、色素沉着过度性皮肤病变并且眼部出现眼干、沙粒感和疼痛感。身体检查结果与患者症状表现一致。

其他表现

在多种情况下，急性移植物抗宿主病 (GVHD) 可能会延迟发病，其发生率和严重程度也可能发生变化：1）低强度或非清髓性造血细胞移植 (HCT) 后，由于供者淋巴细胞植入较慢，急性 GVHD 可能会延迟发作，且发病速度慢于传统的清髓性造血细胞移植；[2][3] 2）脐带血移植后，急性 GVHD 的发作频率一般较低，并且与无血缘供者造血细胞移植相比，其之后的严重程度也较低；[4][5][6] 3）在供者淋巴细胞输注 (DLI)（通常在清髓性或非清髓性造血细胞移植后，持续性或复发性恶性肿瘤需要进行输注治疗，并且输注时通常不需要进行免疫抑制预防，以利用移植物抗肿瘤的效果）后，GVHD 的发作时间可能会延迟。供者淋巴细胞输注后，急性和慢性 GVHD 的诊断和/或区别性特点将同时出现，其严重程度和临床表现也会发生变化。[7]

慢性 GVHD 可能会以多种形式进展和出现：可能会再次发病（通常预后较好）；可能由急性 GVHD（进行性）直接演化而来；或者在 GVHD（无症状或间断性，预后一般）消退一段时间后，再次出现。[8]

GVHD 也可能表现为一种被称为特发性肺炎综合征（idiopathic pneumonia syndrome, IPS；也被称为非感染性肺损伤）的疾病，这是造血细胞移植的另一种主要并发症，在造血细胞移植受者中的发生率为 25%~55%。它是一种临床综合征，患者会出现肺炎、但肺叶无肺影像学浸润、肺功能异常和无感染病灶（经支气管肺泡灌洗术检查确认）的迹象和症状。[9] 特发性肺炎综合征发病的中位时间为移植后 14~90 天。[10] GVHD 和同种异体供者 T 细胞在特发性肺炎综合征发病机制中的作用仍然是一个有争议的话题。

在老年患者中，急性 GVHD 的演化可能较为严重，存在较高的发病率和死亡率。[11] 受者年龄较大是急性 GVHD 和治疗相关死亡率的一个危险因素。[12] 一般而言，老年受者接受老年供者的移植物可能会导致 GVHD 的严重程度提高。

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