BMJ Best Practice

诊断标准

急性移植物抗宿主病（GVHD）

根据每个靶器官（即皮肤、肝脏和胃肠道）的受累程度（期）对急性 GVHD 进行分级。目前采用的急性 GVHD 分期系统是由 1994 年 Keystone 共识会议制定的，是 Glucksberg 标准的修订版本。现在被广泛应用于大多数移植中心。[62] 皮肤分期根据斑状丘疹累及的体表面积的比例，肝脏分期根据血液胆红素水平，而胃肠道分期则根据粪便排出量。在儿童患者中，则根据粪便排出量/千克体重。[63] 然后根据受累器官分期进行整体分级。GVHD 的整体分级反映了 GVHD 的实际严重程度。为获得整体分级，需要获得皮肤疾病 + 肝脏和/或胃肠道受累分期。I 级 GVHD 的特征为轻度疾病，II 级 GVHD 的特征为中度疾病，III 级 GVHD 的特征为重度疾病，IV 级 GVHD 为危及生命的极重度疾病。

皮肤：斑状丘疹

  • 通常是急性 GVHD 临床表现中第一个被累及的器官，也是最常见的受累器官。其表现为弥漫性斑状丘疹，多发部位为手掌和脚底、耳部、颈部以及四肢和颧骨部位的背侧面。根据皮疹占身体表面积的比例，确定分期得分（0-4 分）。皮疹可进展为大疱，为最严重的形式（4 期）。皮肤急性移植物抗宿主病（GVHD）（I 级）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤急性移植物抗宿主病（GVHD）（I 级）由密歇根大学血液与骨髓移植计划教授 John Levine 博士提供；使用已获得许可 [Citation ends].

肝脏：血清胆红素水平升高

  • 肝脏 GVHD 只根据血清胆红素水平进行分期。因此，GVHD 引起的肝脏疾病可能难以与异基因造血干细胞移植后出现的其他肝功能障碍病因（如静脉闭塞性疾病、药物中毒、病毒性感染、脓毒病、继发于全肠道外营养治疗的胆汁阻塞或铁过载）区分开来。通常建议通过活检来确认肝脏 GVHD 的诊断。仅累及肝脏的 GVHD 较为罕见。通常伴随皮肤或胃肠道临床症状。

胃肠道：恶心、呕吐、厌食和腹泻

  • 急性上消化道 GVHD 表现为持续性恶心、呕吐和厌食。临床上消化道活检呈阳性可确定诊断（1 期）。下消化道 GVHD 通常表现为分泌性腹泻，最严重时（4 期）可发展为严重便血伴重度腹痛和/或肠梗阻。 急性移植物抗宿主病（graft-versus-host disease, GVHD）分级量表[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性移植物抗宿主病（graft-versus-host disease, GVHD）分级量表改编自 Nature Publishing Group, Bone Marrow Transplant. 2008;41:215-221；使用已获得许可 [Citation ends].

慢性 GVHD

慢性GVHD评分系统基于特定症状、器官受累程度（轻度、中度、重度）、实验室数据和/或组织病理确认，而不是移植后的发作时间（即>100 天）。[1]

慢性移植物抗宿主病（GVHD）器官评分[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 慢性移植物抗宿主病（GVHD）器官评分摘自 Filipovich AH, Weisdorf D, Pavletic S, et al. NIH consensus development project on criteria for clinical trials in chronic graft-versus-host disease: I. Diagnosis and staging working group report. Biol Blood Marrow Transpl. Biol Blood Marrow Transpl. 2005;11:945-956；获准后使用。 [Citation ends].

慢性移植物抗宿主病（GVHD）器官评分（续）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 慢性移植物抗宿主病（GVHD）器官评分（续）摘自 Filipovich AH, Weisdorf D, Pavletic S, et al. NIH consensus development project on criteria for clinical trials in chronic graft-versus-host disease: I. Diagnosis and staging working group report. Biol Blood Marrow Transpl. Biol Blood Marrow Transpl. 2005;11:945-956；获准后使用。 [Citation ends].

慢性 GVHD

  • 慢性 GVHD 具有一些特异性表现和症状，但也存在一些与急性 GVHD 类似和重叠的表现。我们对急性 GVHD 的认识与过去几十年相比已有了进步，但对慢性 GVHD 的认识仍旧较为落后。慢性 GVHD 是一种复杂的多系统疾病，具有各种各样的临床表现，可累及几乎任一器官。

  • 慢性 GVHD 的特征是免疫失调，临床表现与自身免疫性疾病类似。根据其表现和症状的特异性对慢性 GVHD 进行分类，而不是以发作时间为标准。可能由急性 GVHD 发展为慢性（进行性），或者在急性 GVHD（无症状或间断性）消退一段时间后再次出现。

  • 历史上，由西雅图工作组 (Seattle Group) 提出的分类方式是最常应用的分期系统。[64] 但由于根据这些严格的标准对患者进行分类存在难度，美国国立卫生研究院（NIH）共识制定计划提出了新的慢性 GVHD 诊断和分期共识标准，目前已投入应用。[1]

重叠综合征

  • 其症状包括慢性和急性 GVHD 的诊断性或特异性临床表现。表现出这两种疾病的共有症状，包括红斑皮疹、恶心、呕吐、腹泻和肝功能异常。[1]

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