BMJ Best Practice

肌营养不良

患者指导

患者及其护理人员积极参与到各阶段的治疗中。

1期

患者的护理人员将被指导如何积极地协助患者进行四肢及关节活动，并使患者肢体及发生挛缩的肌肉延伸，且保持每天进行3次该疗法。在患者接受下肢手术后，必须对患者进行胫骨后肌在训练，并改进关节活动锻炼方法。

2期

为患者讲解吞气法，及手动和机械辅助咳嗽（MAC）。使患者及护理人员对血氧定量法/呼吸机辅助方案更加了解，有助于预防间发性上呼吸道感染发展为肺炎及呼吸衰竭。在患者出现任何呼吸道感染时，尤其是出现咳嗽（引发）的症状时，患者会被要求立即使用血氧定量及进行监测，并接受无创通气/MAC以防止发生肺炎及呼吸衰竭。患者也会被授予使用促进日常活动的辅助设备。这些设备可包括广口瓶开瓶器、助臂夹以及环境控制电脑。

阶段3

患者将学会如何使用辅助通气设备以延长寿命，并避免呼吸衰竭的发作及避免使用侵入式呼吸道插管。患者应被问及吸入肌功能障碍的常见症状，以及应使用夜间呼吸机的症状改变。[84]
患者及护理人员会被建议在所有进入自己房屋的户外台阶处设置可供轮椅通行的斜坡。患者的的卧室及所有需要的东西都应设置在一楼。并且推荐患者使用改造后可供轮椅上下的货车，而不推荐购买轿车。在早期，加高的马桶、扶手及加高的座椅均有助于患者的生活。

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