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肌营养不良

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
呼吸衰竭	长期	高
导致进行性全身肌无力患者及死亡的最常见原因为进行性呼吸肌肌无力。呼吸肌包括吸气肌、呼气肌（同时也参与咳嗽）以及受延髓支配的肌肉（用于保护气道）。吸气肌及呼气肌的功能可完全由呼吸器辅助、无创通气及机械辅助咳嗽（MAC）进行支持。[58][63]不得不长期接受持续性呼吸支持的DMD患者，可拔管并连续接受无创通气支持及使用机械辅助咳痰清除气道分泌物的全套治疗。[64] 但是，可支持受延髓支配的肌肉功能的无创物理医学干预措施。幸运的是，这类肌肉的功能障碍不会导致任何存在肌营养不良或其他肌病的患者需要接受气管切开术。呼吸衰竭
丧失行动能力	长期	高
Duchenne肌营养不良患者在7～12岁时（报道的平均年龄为8.5～9.5岁）成为轮椅依赖的患者。患者丧失行动能力是由于联合发生的四肢肌无力及肌腱挛缩造成的。虽然四肢肌无力仅能通过糖皮质激素疗法减慢发展速度，但通过实施手术可从本质上避免挛缩的发生。凭处方购买机械化轮椅的及备用的标准轮椅，并安装呼吸机托盘，并具有可后倾或全躺功能（适用于成人）的座椅，可拆卸扶手，以及摇臂式可拆卸腿支托，当患者的行走能力有可能丧失的时候就可以使用。[41]
患者出现骨质疏松及脊柱压缩骨折与采用的糖皮质激素疗法有关	长期	高
脊柱压缩骨折发生在32%的每天接受糖皮质激素治疗的患者中，而未接受糖皮质激素治疗的患者中则不曾发生该症状。使用糖皮质激素的患者长骨骨折的几率较不使用该类药物的患者高出了2.6倍。[28]但使用阿仑膦酸钠可能对正接受糖皮质激素疗法治疗的儿童，有潜在的促进骨矿物质密度增加的作用。[81] 脊柱骨质疏松性压缩骨折
体重下降/营养不良	长期	高
最初，患者因呼吸急促而影响吞咽并且/或者因CO2滞留而影响食欲，使用带气嘴的无创通气设备可使呼吸急促及高碳酸血症症状有所好转，且使患者拥有更好的营养供给。之后，有极少的DMD患者会出现严重的呼吸困难，并需进行胃造瘘插管手术，以补充营养。
性功能障碍	长期	高
Duchenne肌营养不良（DMD）及Becker肌营养不良（BMD）患者均有正常的性欲，但由于患有严重的身体残疾，无法进行性探索。有性伴侣的患者可借助于摇床进行性行为。可通过调节摇床运动的频率及幅度改变性体验的强度。[82]
心力衰竭	长期	中
所有Duchenne肌营养不良患者均患有心肌病。但其严重性与患者年龄无关。因此，DMD患者可能在9岁出现心力衰竭症状（虽然很少），而另一部分患者可能在年龄超过45岁后，仍未出现有症状的心肌病，尽管这些患者可能有低左心室射血分数（LVEF）的症状。 β—受体阻滞药、ACE抑制剂以及螺内酯可提高LVEF，且对于这些患者具有强心作用。[21][22]目前越来越多地采用植入式除颤器和心室辅助装置。慢性充血性心力衰竭
嗜睡症及清晨头痛	存在差异	中
Duchenne肌营养不良患者的嗜睡及清晨头痛的症状是由肺换气不足及高碳酸血症引起的。然而，在患者患有营养不良性肌强直等情况下，引起嗜睡症则可能与下丘脑轴有关。莫达非尼或阿莫达非尼可用于治疗日间嗜睡。其他合理的替代物有甲基苯丙胺、右旋安非他命及哌醋甲酯。[83]

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