BMJ Best Practice

诊断标准

家族性地中海热诊断标准[55]

主要标准

典型发病：

  • 腹膜炎（全身性）

  • 胸膜炎（单侧）或心包炎

  • 单关节炎（髋、膝、踝）。

次要标准

1~3 次不完全发作，累及一个或多个以下部位：

  • 腹部

  • 胸部

  • 关节

  • 劳累性腿痛

  • 秋水仙碱疗效良好。

支持标准

  • 家族性地中海热家族史

  • 适当的种族起源

  • 发病年龄小于 20 岁

  • 发病特征：

    • 严重，需卧床休息

    • 自行缓解

    • 存在无症状间隔

  • 一过性炎症反应，WBC 计数、C 反应蛋白、红细胞沉降率、血清淀粉样蛋白 A 和/或纤维蛋白原有 1 个或多个检测结果异常

  • 偶发性血尿和/或蛋白尿

  • 非生产性剖腹手术或切除“白色”阑尾

  • 父母近亲结婚。

家族性地中海热的诊断要求为：≥ 1 个主要标准，或 ≥ 2 个次要标准，或 1 个次要标准 + ≥ 5 个支持标准，或 1 个次要标准 + 前 5 个支持标准中的 4 个以上标准。

典型发作定义为复发（≥ 3 个同类型）、发热（直肠温度 38℃ (100°F) 或更高）且短暂（持续 12 小时至 3 天）。

不完全发作定义为疼痛和反复、1 或 2 个特征与典型发作不同，具体如下：

  • 体温正常或低于 38℃ (100°F)

  • 与规定时间相比，发作时间更长或更短（但不短于 6 小时或不长于 1 周）

  • 腹部发作时无腹膜炎体征

  • 腹部发具有局部性

  • 关节炎发生在规定之外的关节。

若发作不符合任一典型或不完全发作的定义，则不计算在内。

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