BMJ Best Practice

流行病学

FMF 无疑是遗传性复发性炎症疾病中最常见的疾病。该疾病主要影响地中海血统人群:来自东方和西方的阿拉伯人、亚美尼亚人、土耳其人、非德系和其他犹太人、德鲁兹人、黎巴嫩人、意大利人和希腊人。[10]在日本也报道了一些患者。在非德系犹太人和土耳其人中,一般人群中的杂合子频率可能大于 1/5。[10][11]高患病率解释了在这些人群中观察到的假显性遗传模式。非地中海血统人群患病率极低。[12][13]据报道,在美国境内的默伦琴人(欧洲、撒哈拉以南非洲、美洲原住民和地中海人的三种族混血后裔,大多数居住在阿巴拉契亚地区)中也有发生。

大多数患者 (90%) 在 20 岁前首次发作。在儿童中,20% 在 2 岁前首次发作,而 86% 在 10 岁前首次发作。[14]

男性患者一般占 60%。然而,在患有淀粉样变性的患者中,男女比例为 2:1。[15]

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