BMJ Best Practice

一级预防

目前,FMF 患者无需进行初级预防。在一般人群中筛查已知参与自身炎症性疾病(自身炎症综合征、FMF、肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征或高免疫球蛋白 D 血症综合征)的高发病率基因突变,往往不会获得额外的相关信息。[54]

二级预防

秋水仙碱作为终身预防药物,可抑制发作、防止淀粉样变性和稳定淀粉样蛋白肾病患者中的蛋白尿。[58][82]即使已发现 FMF 突变,也不常用于无症状患者(无临床发作,急性期反应物正常)。急性期反应物升高并携带与表现症状家庭成员相同突变的先证者家族成员应接受秋水仙碱治疗,因其在生命后期可能发展为完全的 FMF 症状,并可能存在继发性淀粉样变性风险。[89]

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