请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
对乙酰氨基酚 : 儿童:10~15 mg/kg,口服,需要时每 4~6 小时一次,最大剂量为 75 mg/kg/天;成人:500~1000 mg,口服,需要时每 4~6 小时一次,最大剂量为 4000 mg/天
或
布洛芬 : 儿童:10 mg/kg,口服,需要时每 6~8 小时一次,最大剂量为 30 mg/kg/天;成人:300~400 mg,口服,需要时每 6~8 小时一次,最大剂量为 2400 mg/天
或
萘普生 : 2 岁以上儿童:5 mg/kg,口服,需要时每日两次,最大剂量为 1000 mg/天;成人:500 mg,口服,需要时每日两次,最大剂量为 1250 mg/天
-- 和 --
秋水仙碱 : 4~6 岁的儿童:每日 0.3~1.8 mg,口服,每日一次,或分二次给药;6~12 岁的儿童:每日 0.9~1.8 mg,口服,每日一次,或分二次给药;成人:1.2~2.4 mg/天,口服,每日一次,或分二给药
羟考酮 : 儿童:剂量使用说明请咨询专科医生;成人:初次疼痛需要时, 5~15 mg(速释型),口服,每 4~6 小时一次,然后仔细调整剂量以缓解疼痛
和
秋水仙碱 : 4~6 岁的儿童:0.3~1.8 mg/天,口服,每日一次,或分二次给药;6~12 岁的儿童:0.9~1.8 mg/天,口服,每日一次,或分二次给药;成人:1.2~2.4 mg/天,口服,每日一次,或分二次给药
利用镇痛剂或非甾体抗炎药 (NSAID) 治疗急性发作以缓解症状。
应连续使用秋水仙碱,但不应当鼓励短期增加秋水仙碱剂量,因为疗效不一致,并且可能增加副作用风险。[83]若需增加秋水仙碱剂量,以治疗 FMF 发作,则必须考虑如下因素:仅在前驱症状发作期间增加剂量;切勿超过每日最大剂量;监测副作用;发作后立即恢复到患者“正常”剂量。
在具有显著疼痛表现的严重发作中,可考虑强效镇痛药(例如羟考酮)。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿那白滞素 : 儿童和成人:剂量使用说明请咨询专科医生
或
利纳西普 : 儿童和成人:剂量使用说明请咨询专科医生
或
康纳单抗 : 儿童和成人:剂量使用说明请咨询专科医生
依那西普 : 儿童和成人:剂量使用说明请咨询专科医生
或
英夫利昔单抗 : 儿童和成人:剂量使用说明请咨询专科医生
若诊断无疑问且疗效不佳,或对秋水仙碱的耐受性差,则可将生物制剂(例如,TNF-α 拮抗剂或白介素 [IL]-1 受体拮抗剂)添加到治疗方案中。
目前,这些药物没有被批准用于治疗 FMF。然而,通常在安全范围内,按照其他适应症(例如,冷吡啉相关周期性综合征、类风湿性关节炎和克罗恩病)剂量给药。
功能性研究表明,FMF 炎症反应涉及 IL-1;因此,IL-1 抑制剂被视为治疗耐药性 FMF 的好方法。在美国进行的一项小型安慰剂对照研究证实,秋水仙碱耐药性 FMF 患者对 IL-1 抑制剂反应良好。[86]现首次尝试将 IL-1 抑制剂用于秋水仙碱耐药和/或不耐受患者。[88]即使现有的 IL-1 靶向药物越来越多,但应当使用短半衰期药物(即,阿那白滞素)开始治疗,以检测有效性。仅在短半衰期药物有效时才考虑中或长半衰期药物(即利纳西普、康纳单抗)。[89]
关节严重受累患者,可开具 TNF-α 拮抗剂(如依那西普、英夫利昔单抗),或将其作为二线药物进行尝试。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 儿童和成人:1 mg/kg/天,口服
可能需长达 6 周。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
布洛芬 : 儿童:10 mg/kg,口服,需要时每 6~8 小时一次,最大剂量为 30 mg/kg/天;成人:300~400 mg,口服,需要时每 6~8 小时一次,最大剂量为 2400 mg/天。
或
萘普生 : 2 岁以上儿童:5 mg/kg,口服,需要时每日 2 次,最大剂量为 1000 mg/天;成人:500 mg,口服,需要时每日 2 次,最大剂量为 1250 mg/天
可能需长达 6 周。
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