BMJ Best Practice

监测

一旦确诊 Alport 综合征，应由专家（通常是肾脏科医师）管理患者。

  • 应检查患者是否患有高血压以及肾功能损害的程度。Alport 综合征并发症的早期检测和治疗很可能改善生活质量和寿命。应特别注意心血管并发症，这是慢性肾衰竭最常见的发病和死亡原因。对于慢性肾衰竭儿童患者，成长监护是重要的。

  • 一旦诊断高血压，应持续治疗。高血压患者应每 6 至 12 个月随诊1次以确保血压控制（即，＜130/80 mmHg）。出现并发症时，其他监护可能也很必要。

  • 根据肾功能水平，应按照本地指南将患者转诊到肾脏科医师诊断。这将可以监测肾功能下降速率、并调整饮食和抗高血压药物、准备肾替代疗法并管理慢性肾脏病进展相关的代谢异常。也可以考虑蛋白尿的其他疗法。

  • 尽早转诊到肾脏科医师可能有机会改善估算的肾小球滤过率。一旦开始透析，在非慢性肾衰竭期的规律长期肾脏病治疗与住院率下降和更好的长期生存率相关。GFR MDRD calculators for adults

  • 应开始使用红细胞刺激剂以维持 110 - 120 g/L (11-12 g/dL) 的目标血红蛋白。

  • 慢性肾衰竭患者抑郁发病频繁。它对发病率和死亡率有显著的影响，因此需要认识并进行筛查。

  • 10% 至 15% 的患者会出现圆锥形晶状体（晶状体囊和底层皮质的膨出[2]），这与更快速地进展为慢性肾衰竭和COL4A5 基因功能缺失性突变相关。儿童圆锥形晶状体也应由眼科医生定期随访。

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