BMJ Best Practice

监测

所有已确诊或疑似 MEN 患者都需要接受新肿瘤监测。终身监测也很重要，即使是手术已成功的患者也不例外。因为基础遗传疾病会触发神经内分泌肿瘤的复发，成为新的克隆肿瘤。[2]监测间隔具有肿瘤特异性，应遵循已发布的指南。

对已知 MEN1 携带者的监测从童年开始，通过每年进行生化筛查和每 2~3 年进行一次影像学检查进行监测。MEN1 的基因型与表型关系较弱，这意味着受影响亲属的临床图片不能用于预测临床病程。这导致采用可能有用的血清标志物进行筛查非常困难并且昂贵。携带者状态待定的患者需要筛查 2 种最常见的肿瘤（原发性甲状旁腺功能亢进和催乳素瘤）。该筛查涉及每隔几年测量一次血清水平，以在疾病早期检测出携带者。如患者的表现与激素分泌过多或疑似皮肤病变症状一致，则需接受更详细的检查。MEN1 基因突变携带者需要每 3 年用垂体 MRI 筛查一次腺瘤，每年用腹部 CT 或 MRI 筛查一次胰腺肿块，每 3 年用腹部 CT 或 MRI 筛查一次肾上腺肿块，每 1~2 年用胸部 CT 筛查一次胸腺或支气管肺肿块。[1]

在 MEN2 患者中进行的嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进监测可检出携带可增加这些肿瘤风险的突变的患者。

建议自甲状腺切除术起每年对高风险患者做一次生化筛查。携带低风险突变的患者所需监测较少，但医疗界尚未就监控频率达成共识。[15]

许多 MEN1 和 MEN2 患者将会有复发性原发性甲状旁腺功能亢进（取决于所做手术的种类），需要终身钙监测。

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