BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
根据致病突变与早至 2 岁时的局灶发展，可预测甲状腺髓样癌的侵袭性程度。因此，在基因筛查病例中，接受甲状腺全切术的最佳年龄较小。[77]
如患者存在高侵袭性疾病风险的突变，则用预防性甲状腺全切术和中心颈淋巴结清除术治疗。[2][73]同侧或对侧颈部的淋巴结清除术和/或纵膈探查可以同时进行。最佳手术程度尚未决定，仍存在争议。[75]
如患者存在中等侵袭性疾病风险的突变，则在 5 岁前用预防性甲状腺全切术治疗。[74]
有关该群组患者是否需接受中心颈淋巴结清除术仍存在争议，因为对于侵袭性疾病风险较低的患者，手术并发症（例如甲状旁腺功能减退和喉返神经损伤）风险可能超过发生转移性疾病的可能性，尤其是低龄患者手术。[74]
如患者存在较低侵袭性疾病风险的突变，则在童年的某个阶段用预防性甲状腺切除术治疗；目前医疗界几乎未就手术时间达成共识。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
左甲状腺素 : 成人：每日 1.7 μg/kg，口服
有必要进行长期的甲状腺切除术后治疗。滴定左甲状腺素剂量使促甲状腺激素水平恢复正常。
奥美拉唑 : 成人：40~60 mg，口服，每日两次
一线治疗选择是旨在用高剂量质子泵抑制剂控制胃酸分泌的医学管理。应根据患者反应调整剂量。
采用该疗法实现十五年生存期的情况 ＞ 50%。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
唑来膦酸 : 成人：4 mg，静脉给药，每 3~4 周一次
或
西那卡塞特 : 成人：30~90 mg，口服，每日两次
呋塞米 : 成人：每日 120 mg，口服，分 1~3 次给药
钙会增加胃泌素的分泌，使得在胃泌素瘤治疗中控制甲状旁腺功能亢进很重要。[67]
一线疗法为充分补液（每天至少补液 3 L）。
可按需补充其他药物，包括在充分静脉补液后间歇性静脉输注双膦酸盐。双膦酸盐通过抑制骨吸收来减轻高钙血症。拟钙剂西那卡塞特已越来越多地用于替代双膦酸盐。它能减少甲状旁腺素分泌。[63]
袢利尿剂可以增加尿钙排泄量，但应谨慎使用，因为血管内容量不足和高钙尿会加剧肾脏受损病情，并增加肾结石风险。
手术选择包括对胰头部和颈部病变进行十二指肠-胰切除术（惠普尔手术）以及胰腺保留手术。考虑进行这些手术时需征求手术意见。
手术选择包括对胰尾病变进行胰腺末梢切除术以及对胰头部和颈部病变进行十二指肠-胰切除术（惠普尔手术）。术中超声和胰腺手触有助于定位可以通过摘除术进行单独切除的其他病变。
考虑进行这些手术时需征求手术意见。
在非功能性肿瘤因其占位效应而对其他结构（例如视交叉）造成威胁前，通常仅对其进行观察。
当其占位效应威胁其他结构（例如视交叉）时，可进行手术。
溴隐亭 : 成人：起始剂量 1.25~2.5 mg，口服，每日一次，根据患者反应每 2~7 天按每日 2.5 mg 的增幅逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 15 mg
或
卡麦角林 : 成人：起始剂量 0.25 mg，口服，每周两次，根据患者反应每 4 周按每剂 0.25 mg 的增幅增加一次剂量，每剂最大剂量为 1 mg
一般采用多巴胺受体激动剂对催乳素瘤进行药物治疗，以抑制催乳素分泌。
溴隐亭是每日服用，且不良反应较多。在每天正餐期间服用该药片可减少恶心。
每周两次卡麦角林给药有效。治疗帕金森病时，使用高剂量的多巴胺受体激动剂会造成心脏瓣膜纤维化。在采用低剂量治疗高催乳素血症时未观察到该症状。目前建议所有开始接受多巴胺受体激动剂治疗的患者均应接受基线超声心动图检查。目前，一项多中心试验正在研究接受多巴胺受体激动剂治疗高催乳素血症的患者所面临的心脏瓣膜纤维化风险。
滴定两种药物剂量以使催乳素水平回到正常范围。
经蝶窦手术
经颅手术
经蝶窦手术是促肾上腺皮质或生长激素分泌性肿瘤患者的首选初始疗法。促肾上腺皮质素分泌性肿瘤通常较小，且在影像学检查上难以定位。岩下窦导管可以提供有关肿瘤位置的其他信息以指导手术。
为使患者适合接受手术，可使用美替拉酮和/或酮康唑进行肾上腺抑制，从而对肾上腺皮质醇增多症进行药物控制。
有时因肿瘤位置或肿瘤大小会需要经颅方法。
唑来膦酸 : 成人：4 mg，静脉给药，每 3~4 周一次
或
西那卡塞特 : 成人：30~90 mg，口服，每日两次
一线疗法为充分补液（每天至少补液 3 L）。
可按需补充其他药物，包括在充分静脉补液后间歇性静脉输注双膦酸盐。双膦酸盐通过抑制骨吸收来减轻高钙血症。拟钙剂西那卡塞特已越来越多地用于替代双膦酸盐。它能减少甲状旁腺素分泌。[63]
对有症状患者进行甲状旁腺手术，包括对所有甲状旁腺的探查和确认。切除已确认的所有甲状旁腺组织（甲状旁腺切除术和胸腺次全切除术）以最大程度提高治愈几率。可将小甲状旁腺残余留在原处（用夹具标记）或者将其自体移植至前臂。[2]
对于无症状患者是否应接受该手术以防骨质疏松和其他症状，或者是否应将手术推迟至腺体增大到足以轻松确认时（此时更易于做出手术决策），目前尚有争议。
理想情况下，在病状发展前，根据基因和家族筛查情况诊断患者，这样才有可能及早施行预防性甲状腺切除术。施行该手术的建议年龄取决于患者携带的 RET 突变的致病性。[15]
甲状腺全切除术与颈淋巴结清除术是局限性疾病的首选疗法。
如有多个肿瘤或转移性疾病，则可在需要症状性减积时执行该手术。
同侧或对侧颈部的淋巴结清除术和/或纵膈探查可以同时进行。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
左甲状腺素 : 成人：每日 1.7 μg/kg，口服
有必要进行长期的甲状腺切除术后治疗。
滴定左甲状腺素剂量使促甲状腺激素水平恢复正常。
洛哌丁胺 : 成人：起始剂量 4 mg，口服，随后在每次稀便后口服 2 mg，每日最大剂量不超过 16 mg
包括患有局部侵入性、不可手术且为非转移性疾病的患者。
无法通过手术治愈时，治疗慢性腹泻等症状。
尚无抗降钙素的药物疗法。
新型化疗药物的临床试验正在进行中。
洛哌丁胺 : 成人：起始剂量 4 mg，口服，随后在每次稀便后口服 2 mg，每日最大剂量不超过 16 mg
无法通过手术治愈时，治疗慢性腹泻等症状。
尚无抗降钙素的药物疗法。
新型化疗药物的临床试验正在进行中。
反复减积有助于降低有症状的降钙素水平，并保护受威胁的颈部结构。应权衡减积手术的紧迫性与可降低后续手术可行性的瘢痕增加之间的关系。
反复性气管支架置入可治疗/预防气管受压。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
苯氧苄胺 : 成人：起始剂量 10 mg，口服，每日两次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 120 mg
和
普萘洛尔 : 成人：每日 60 mg，口服（速释型），分 2~4 次给药，根据患者反应逐渐增加剂量
降低手术期间高血压危象的风险。
在最大限度发挥 α 受体阻滞效力后，添加普萘洛尔等短效 β-肾上腺素能拮抗剂，以使心率达到 60~80 bpm。
应在术前 7~10 天开始，然后滴定剂量直到血压得到控制。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氢化可的松 : 每平方米体表 10~25 mg，口服，每日分 2~3 次给药；通常早晨剂量较高 (10~15 mg)，傍晚剂量较低 (5~10 mg)
和
氟氢化可的松 : 每日 0.1~0.3 mg，口服，每日一次
如进行双侧肾上腺切除术，患者需终身采用氢化可的松和氟氢化可的松替代物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
苯氧苄胺 : 成人：起始剂量 10 mg，口服，每日两次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量为 120 mg
和
普萘洛尔 : 成人：每日 60 mg，口服（速释型），分 2~4 次给药，根据患者反应逐渐增加剂量
更多多沙唑嗪 : 成人：起始剂量 1 mg，口服（速释型），每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 16 mg
和
普萘洛尔 : 成人：每日 60 mg，口服（速释型），分 2~4 次给药，根据患者反应逐渐增加剂量
更多如果手术不成功，则术后继续使用 α-1 拮抗剂进行肾上腺素能阻滞。优先使用苯氧苄胺，因为它是非竞争性 α-拮抗剂。如果因鼻充血等不良反应导致苯氧苄胺不耐受，则可使用多沙唑嗪（一种竞争性 α-拮抗剂），作为二线药物。在 α 受体阻滞效力发挥到最大程度后，添加短效 β-肾上腺素能拮抗剂。这有助于最大限度实现肾上腺素能阻滞，并达到 60~80 bpm 的心率。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
多沙唑嗪 : 成人：起始剂量 1 mg，口服（速释型），每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 16 mg
-- 和 --
美托洛尔 : 成人：起始剂量 25 mg，口服（速释型），每日两次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 200 mg
或
阿替洛尔 : 成人：起始剂量 25 mg，口服，每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 100 mg
使用多沙唑嗪等 α-1 拮抗剂进行的肾上腺素能阻滞适用于长期药物疗法。一旦用短效药物取得了足够的 β-阻滞效果，则用长效 β-肾上腺素能拮抗剂替代普萘洛尔等短效制剂。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台