BMJ Best Practice

预后

神经内分泌肿瘤可能会作为新的克隆肿瘤复发，表明需要进行终身监测，即使是已进行成功手术的患者也不例外。

MEN1

死亡很大程度上是因胰腺和十二指肠内发展的恶性肿瘤所致，例如，胃泌素瘤、恶性胰岛瘤。显著的发病率与所有类型的综合征肿瘤导致的激素分泌过多相关。然而，除胰岛素分泌增加外，无法进行手术治疗的患者通常能够以药物很好地治疗激素分泌过多症状。

甲状旁腺、十二指肠、胰腺或垂体手术不会切除所有易感组织，表明有可能复发。即使进行甲状旁腺全切除术，甲状旁腺功能亢进在术后 10 年时的复发率也仍高达 50%。[81]

MEN2

患者预后具有肿瘤特异性。MEN2B 通常预后较差，因为肿瘤更具有侵袭性、转移较早且生长更快。

甲状腺髓样癌的预后取决于第一次手术时的疾病阶段以及初期手术的范围。在许多病例中，甲状腺髓样癌生长缓慢，10 年生存率近 70%，即使是持续性疾病患者也不例外。[82]但是，许多有实质性肿瘤负荷的患者多年来状况良好。MEN2B 中的甲状腺髓样癌尤具侵袭性。证据表明，甲状腺髓样癌的死亡率已降至 ＜ 5%，且已确认携带者身份的患者可通过预防性甲状腺切除术治愈。[73]

近年来，由于采用影像学检查和生化筛查进行早期病变检测，嗜铬细胞瘤的预后也得到了改善。[17]但是，由于肾上腺危象，双侧肾上腺切除术后的肾上腺功能不全可能会导致死亡。

甲状旁腺、十二指肠、胰腺或垂体手术不会切除所有易感组织，表明有可能复发。即使进行甲状旁腺全切除术，甲状旁腺功能亢进在术后 10 年时的复发率也仍高达 50%。[81]

手术并发症（例如甲状旁腺功能减退或喉返神经损伤）偶有发病，但极少致死。

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