BMJ Best Practice

一级预防

目前无法预防该遗传疾病,但每年进行新发内分泌肿瘤筛查有助于降低相关的发病率和死亡率。

二级预防

MEN 携带者的早期确认和治疗可显著降低发病率和死亡率。例如,在童年时期施行甲状腺全切术和颈淋巴结清除术(以最大程度降低甲状腺髓样癌的患病率)可将 MEN2 的死亡率从 20% 以上降至 5% 以下。[17][73]对于有些突变,该手术最早可在一岁时进行。

其他器官的预防性切除并非如此简单。但是,通过定期监测已确认携带者,可在肿瘤发展后进行早期干预,并可降低嗜铬细胞瘤和肠嗜铬样细胞肿瘤的死亡率。[83]

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