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Lesch-Nyhan 病

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
挛缩	长期	高
如患者存在有肌张力障碍和痉挛状态，可能会出现挛缩。可通过优化的药物治疗和物理治疗预防挛缩。
肾结石	存在差异	高
别嘌呤醇和大量液体摄入是控制高尿酸血症和预防肾结石的关键。然而，顽固型肾结石仍然可能会出现，这可能导致肾功能衰竭。肾结石
痛风性关节炎	存在差异	高
如高尿酸血症持续存在，关节液中尿酸结晶的形成会导致关节炎。可以通过严格控制高尿酸血症进行预防。痛风
泌尿系统感染	存在差异	高
顽固型肾结石可能会导致泌尿系统感染和尿脓毒症。使用别嘌呤醇和摄入大量液体进行强制性的适当治疗，并且预防性使用抗生素有时会有帮助。儿童尿路感染
皮肤和软组织感染	存在差异	中
自伤行为可能会导致皮肤磨损和软组织缺损。随后，伤口会发生感染。
髋关节发育不良和半脱位或脱位	存在差异	中
Lesch-Nyhan 病 (LND) 患者可能会出现髋关节发育不良，可能由肌肉失衡引起。髋部半脱位和脱位（有时因自伤行为导致）可能需要外科手术干预。[61] 髋关节发育不良
。骨科并发症	存在差异	中
已有LND 患者因重度肌张力障碍和自伤行为导致的脊柱侧凸、骨折和寰枢锥关节半脱位等的报告。[61][62]
肺炎	存在差异	低
患者可能患有进行性吞咽困难且会在误吸和肺炎之后死亡。频繁气哽或摄入不足的患者应考虑进行经皮内镜下胃造瘘术 (PEG)。吸入性肺炎

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